L'algie vasculaire de la face (cluster headache)

Avec l'accord de Mme le Pr Bousser, nous avons repris le texte d'une plaquette sur l'AVF éditée par l'hôpital Lariboisière.

Ce texte est disponible en téléchargeant la fiche AVF.

Vous trouverez une description de l'AVF donnée par le Dr Visy et le Pr Bousser sur le site de Orphanet : description de l'AVF en français ou text in english ou un résumé du texte descriptif de l'AVF.

Dans le Journal of neurology; neurosurgery; and psychiatry a été publiée une étude Chronic cluster headache: a French clinical descriptive study cosignée par les docteurs A Donnet, M Lanteri-Minet, E Guegan-Massardier, G Mick, N Fabre, G Géraud, C Lucas, M Navez, et D Valade. Voir le commentaire d'abstract et les liens Malheureusement, le texte complet n'est plus accessible via internet.

Nous vous recommandons la lecture de présentations très intéressantes et très didactiques par le Dr Anne DONNET : céphalées trigémino-autonomiques et céphalées trigémino-vasculaires

Avec l'aimable autorisation du Dr Valade, nous reproduisons ci-dessous une note sur l'algie vasculaire de la face, note publiée dans Yearbook.

L'algie vasculaire de la face (AVF) est une céphalée primaire, sans lésion sous-jacente. Elle se manifeste par des crises douloureuses intenses et brèves séparées par des intervalles libres asymptomatiques. Il s'agit d'une maladie périodique évoluant par salves de 2 à 8 semaines. Le diagnostic est fait à l'interrogatoire et s'accompagne d'un examen clinique normal.

Affection rare (prévalence autour de 0,5%) elle touche plutôt des sujets jeunes de sexe masculin. Mal connue, le retard diagnostic moyen est de 10 à 15 ans

L'age de début est le plus souvent entre 10 et 30 ans et dans 90% des cas il s'agit d'une AVF épisodique avec des périodes de 2 à 8 semaines où les crises sont quotidiennes au rythme de 2 à 3 par 24 heures souvent à heures fixes et fréquemment nocturnes. Le caractère saisonnier de la maladie est classique avec 1 à 2 périodes /an, mais les intervalles libres peuvent parfois atteindre plusieurs années.

La douleur est strictement unilatérale du même coté pendant tout l'épisode et le plus souvent d'un épisode à l'autre, de durée brève (15 à 180 minutes) s'accompagnant de signes végétatifs. Elle est maximum dans la région orbitaire mais peut irradier jusque dans l'épaule, très sévère elle est comparée à un broiement ou à une brûlure atroce. Cette douleur s'accompagne de signes végétatifs homolatéraux à type de larmoiement, rougeur conjonctivale, obstruction nasale souvent suivie de rhinorrhée , ptosis et myosis voire œdème palpébral. Enfin contrairement à la maladie migraineuse la douleur de l'AVF s'accompagne d'un fréquent état d'agitation qui peut sembler aider à supporter cette dernière.

L'AVF chronique touche 10% des patients. Soit après une phase épisodique soit d'emblée, il s'agit de crises se répétant sans aucune rémission depuis plus d'un an ou lorsque les rémissions durent moins de 14 jours.

Le diagnostic positif se fait à l'interrogatoire l'examen clinique et les examens complémentaires étant toujours normaux, parfois un œdème palpébral ou un Claude Bernard Horner peuvent persister entre les crises. Des difficultés diagnostiques peuvent survenir lors de premières crises lorsque manque le profil évolutif caractéristique ou lorsqu'il s'agit de maladie apparentées de type trigémino-autonomique telles que l'hémicrânie paroxystique chronique ou le SUNCT (Short-Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjonctival injection and Tearing) mais les crises sont plus courtes et plus fréquentes que dans l'AVF. Avec la névralgie essentielle du trijumeau (V1) le diagnostic différentiel est plus aisé car la cible est différente (plutôt femme de plus de 50 ans) et la douleur située dans le territoire d'une branche du V évolue par salves de quelques secondes avec une zone gâchette dans le même territoire.

La physiopathologie fait probablement intervenir le système trigéminovasculaire (unilatéralité et localisation de la douleur, signes sympathiques et parasympathiques) et un « générateur » hypothalamique (caractère cyclique et à heures fixes des crises suggérant un rythme circadien via la mélatonine et l'acide gamma-aminobutyrique).

Le traitement se divise en deux parties, le traitement de crise qui vise à soulager la douleur et le traitement de fond dont le but est de diminuer la fréquence des crises voir de repousser les périodes.

* En traitement de crise seuls deux traitements ont fait la preuve de leur efficacité en double aveugle contre placebo : le sumatriptan injectable et l'oxygénothérapie au masque. Le sumatriptan 6 mg en injection sous-cutanée (Imiject® dans l'AVF sur ordonnance de médicament d'exception) calme la crise en 5 à 10 minutes. Il s'agit d'un agoniste des récepteurs à la sérotonine de type 5HT1B/1D qui entraîne une vasoconstriction, il est donc formellement contre-indiqué en cas d'antécédent de coronaropathie, d'infarctus cérébral, d'artérite des membres inférieurs, de syndrome de Wolff Parkinson White, d'HTA non contrôlée et de syndrome de Raynaud. La dose maximale recommandée d'Imiject est de 2 injections par 24 heures. Cependant certains patients ont plus que 2 crises par 24 heures (jusqu'à 8 à 10) ce qui pose le problème d'augmenter la dose journalière de sumatriptan, d'associer un autre traitement de crise, ou de trouver un traitement de fond efficace. Le second traitement de crise d'efficacité démontrée est l'oxygénothérapie au masque (7 litres/mn pendant 15 mn). Ce traitement est à proposer systématiquement en cas d'échec ou de contre-indication au sumatriptan, par ailleurs, il est très utile en cas de crises quotidiennes fréquentes.

* Le traitement de fond vise à diminuer la fréquence des crises lors des épisodes ou au long cours en cas d'AVF chronique. Il n'est pas obligatoirement nécessaire chez les patients ayant des épisodes courts avec peu de crises répondant bien à l'Imiject. Il faut veiller à la compatibilité entre traitement de crise et de fond. Le vérapamil (Isoptine®) bien que considéré actuellement comme le plus efficace n'a pas l'AMM dans cette indication. La posologie usuelle est de 120 mg 4 à 6 fois /jour. Un ECG est nécessaire avant d'instaurer le traitement pour éliminer un bloc auriculo-ventriculaire (contre-indication). La tolérance est généralement bonne même à ces doses, et les effets secondaires (constipation, oedèmes des membres inférieurs ou hypotension) sont rares. Dans une AVF épisodique le traitement est discontinue pour une durée équivalente à celle des épisodes précédents. Le carbonate de lithium (Téralithe®) est utilisé hors AMM à la dose moyenne de 750 mg/jour. La lithémie ne doit pas dépasser 0,9 mEq/l. C'est le traitement de choix des formes chroniques. Le méthysergide (Désernil®) n'est plus guère utilisé puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. L'indométacine (Indocid®) a parfois un effet remarquable à 200 mg/jour par voie rectale. Les corticoïdes ont parfois un effet spectaculaire en quelques jours mais nécessitent de fortes doses (40 à 60 mg/jour) et la réduction des posologies s'accompagne souvent d'une récidive des crises. Certains auteurs proposent l'injection de corticoïdes au niveau de l'émergence du nerf occipital du côté de la douleur. L'efficacité du valproate de sodium ainsi que des autres anti-épileptiques (gabapantime, topiramate) n'a pas été démontrée dans l'AVF. Il existe des traitements non médicamenteux à réserver aux formes chroniques, sévères et pharmacorésistantes, certaines anciennes tels que les gestes sur le ganglion sphénopalatin (alcoolisation, cocaïnisation ou thermocoagulation par radiofréquence) d'autres en cours d'évaluation (lésion sélective du trijumeau par gamma unit et enfin l'implantation d'électrodes intracérébrales).

Dominique VALADE
Centre d'Urgence Céphalées
Hôpital Lariboisière
PARIS

Références :
Dodick D, Rozen T, Goadsby P, Silberstein S. Cluster headache. Cephalalgia 2000 (20) : 787-803
Treatment of acute cluster headache with sumatriptan. The Sumatriptan Cluster Headache Study Group. N. Engl. J. Med. 1991 (325) : 322-326
Leone M, D'Amico D, Frediani F, Moschiano F, Grazzi L, Attanasio A, et al.
Verapamil in the prophylaxis of episodic cluster headache : a double-blind study versus placebo. Neurology 2000(54) : 1382-1385.

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